Диффузная глиома ствола головного мозга - разновидность детского рака с плохим прогнозом (на фото). Составляет около 10% всех опухолей головного мозга у детей. Чаще возникает у детей в возрасте от 3 до 7 лет, но также встречается и у взрослых.
Ствол головного мозга является наиболее важной частью мозга, где концентрируются и откуда выходят нервные волокна, а также расположены дыхательный центр и центр сознания. У большинства пациентов на последних стадиях опухоль показывает патологические признаки глиобластомы (по результатам вскрытия). Около 80% случаев имеют мутации в гене гистона H3 K27M.
Хирургическое удаление невозможно, поскольку вызывает серьезную дисфункцию ствола мозга. Даже если операция проводится, она часто не имеет никакого смысла.
Если вам предлагается проведение биопсии (с помощью краниотомии либо стереотаксической хирургии), спросите прямо, что это даст вашему ребёнку. Даже при ответе: проведение генетического исследования, вне зависимости от того, будут либо нет обнаружены мутации в гене H3 KM27, метода излечения не существует (по состоянию на октябрь 2019 года).
В большинстве случаев в результате лучевой терапии удаётся временно уменьшить размер опухоли и улучшить симптоматику, около 70% детей начинают чувствуют себя значительно лучше.Однако долгосрочный эффект лечения очень слабый, опухоль прогрессирует.
При значительном отёке ствола головного мозга и ухудшении симптомов использование стероидов (Линдерон, Декадрон) временно улучшает состояние, однако лучше думать, что химиотерапия не работает.
В мире были опробованы нидолан, интерферон, карбоплатин, винкристин, этопозид, цисплатин, циклофосфамид, темозоломид, авастин, нимотузумаб, гефитиниб, тальцеба и др., однако все они не дали эффекта.
Более 10-и лет испытывался темозоломид, однако результатов исследований, подтверждающих его эффективность, получено не было. Более того, темозоломид может ускорить ухудшение симптоматики после лучевой терапии. Не существует успешного примера таргетной генетической терапии (по состоянию на 2020 г.).
По состоянию на сентябрь 2020 года проводились клинические испытания низкомолекулярного препарата под названием ONC201 Akt/ERK ингибитор, который представляет собой низкомолекулярный пероральный терапевтический препарат, нацеленный на мутацию K27M. Многие испытания новых лекарств будут продолжены в будущем.
Прогноз неблагоприятный, смертность в течение года составляет около 50%. Даже после проведённого лечения средняя продолжительность жизни составляет от 10-и месяцев до года. На состояние 2020г. 2-х летняя выживаемость составляет около 10%. Однако около 2% детей живут 5 и более лет.