Злокачественная фиброзная гистиоцитома (Malignant fibrous histiocytoma MFH) – один из видов сарком, возникающих из мягких тканей и кости. Причин заболевания до сих пор не выяснены. ЗФГ была впервые представлена в 1961г. Кауффманом и Стаутом и с тех пор является предметом споров. Учёные сообщали о ЗФГ как о богатой гистиоцитами опухоли с пролиферацией клеток. До 1977г. ЗФГ считалась самой распространённой саркомой мягких тканей у взрослых. Несмотря на частоту постановки данного диагноза, заболевание остаётся загадкой. Источник происхождения ЗФГ до настоящего времени не установлен и пока не ясно, каким образом систематизировать данный вид опухоли. Появились новые термины для названия болезни, однако и сейчас множество пациентов и врачей используют старый термин «злокачественная фиброзная гистиоцитома».
ЗФГ разделяется на 4 разновидности с широким гистологическим спектром.
1. плеоморфная
2. миксоидная
3. гигантоклеточная
4. воспалительная
Наиболее частой является плеоморфная разновидность, на долю которой приходится около 70% всех Злокачественных фиброзных гистиоцитом. Второй по частоте является миксоидная форма, которая составляет около 20% всех ЗФГ. В отличие от других разновидностей ЗФГ, миксоидная форма менее тяжёлая и с хорошим прогнозом. Гигантоклеточная и воспалительная формы встречаются редко, воспалительная ЗФГ чаще возникает в забрюшинном пространстве.
Как и все саркомы мягких тканей и кости, ЗФГ встречается достаточно редко. Заболевание мягких тканей может возникать в любом возрасте, но обычно встречается в возрастной группе от 50 до 70 лет. Люди моложе 20 лет заболевают ЗФГ очень редко. У мужчин диагностируется несколько чаще чем у женщин.
ЗФГ может возникнуть в любой части тела, однако в большинстве случаев это нижние конечности, затем верхние конечности и забрюшинное пространство. В большинстве случаев пациенты жалуются на опухоль, возникшую в короткий промежуток времени от нескольких недель до нескольких месяцев. Если опухоль не давит на прилегающий нерв, болей нет. Другие симптомы – потеря веса, быстрая утомляемость – могут возникать по мере прогрессирования болезни. Забрюшинная опухоль может достигнуть огромных размеров до того, как её обнаружат, поскольку сам пациент её не замечает, либо опухоль диагностируют после появления общих симптомов, таких, как значительная потеря веса, давление в брюшине.
Для диагностики злокачественной фиброзной гистиоцитомы применяется:
В первую очередь выполняется рентген, после чего пациента как правило отправляют на МРТ. МРТ позволяет получить важнейшую информацию о размере, расположении, близости опухоли к нервам и кровеносным сосудам, поэтому МРТ является наиболее эффективным методом диагностики при саркомах мягких тканей. Однако необходимо знать, что МРТ неприменим в отношении, например, пациентов с искусственным стимулятором сердца и тд, в таком случае может быть назначено КТ.
Вся собранная информация анализируется и при подозрении на саркому пациента направляют к специалисту по опухолям мягких тканей (как правило, это онкоортопед либо общий онколог), который назначает дополнительные обследования, после чего проводится биопсия. При подозрении на саркому важно определить, опухоль локализована либо есть метастазы. Если есть метастазы, то при саркоме мягких тканей это как правило метастазы в лёгких. Поэтому необходимо регулярное проведение КТ лёгких. Бывает, что саркома мягких тканей метастазирует также в лимфоузлы, кости и пр., однако крайне редко.
Для биопсии применяется тонкая игла для забора ткани. Полученный материал изучается патологоанатом. Для исследования применяется оптический и электронный микроскопы, иммуногистохимическое окрашивание, проводится молекулярно-биологическое исследование. Помимо патологического диагноза, патолог также предоставляет важную информацию о степени злокачественности опухоли.
После постановки окончательного диагноза разрабатывается индивидуальный план лечения. В качестве необходимого условия комплексного лечения саркомы врачи объединяются в команду. Существует 3 основных метода лечения:
Хирургия является основным методом лечения для всех видов сарком мягких тканей. Цель операции – радикальное удаление опухоли. В отношении сарком конечностей методы хирургии делятся на 2 категории: ампутация и органосохраняющая операция. Исторически больную конечность ампутировали, однако наше понимание саркомы прогрессировало и ампутации остались в прошлом. Многочисленные исследования доказали, что нет никакой разницы между выживаемостью пациентов после ампутации и операции с сохранением конечности. В настоящее время по меньшей мере 90% сарком удаляется хирургически, без ампутации конечности. Органосохраняющая операция должна проводиться только в том случае, если хирург уверен, что сможет полностью удалить опухоль без значительного ущерба функциональности конечности. Задача баланса между удалением опухоли в достаточном объёме и сохранением функции конечности очень сложна и решается в каждом случае индивидуально, совместно врачом и пациентом.
В зависимости от размера опухоли и структуры, которой придётся пожертвовать, бывает необходима послеоперационная реконструкция. Например, восстановление кости, сустава, забор лоскута кожи для покрытия раны.
После резекции опухоль подвергается паталогоморфологическому исследованию. Там, где это возможно, необходимо стремиться к более обширной и радикальной резекции.
Цель облучения – улучшение местного контроля опухоли за счёт уничтожения микроскопических остатков опухоли. Доказано, что облучение снижает частоту местных рецидивов, что делает лучевую терапию незаменимой при лечении ЗФГ. Применяемые дозы: от 45 до 65Гр.
Роль химиотерапии в лечении ЗФГ до конца не выяснена. Несколько клинических испытаний с применением доксорубицина показали тенденцию к улучшению выживаемости без рецидивов без существенного влияния на общую выживаемость. Недавние клинические испытания, включающие комбинированное применение Ifomide и доксорубицина показали улучшение показателя безрецидивной выживаемости. Одним из основных ограничений химиотерапии является токсичность, появляющаяся при введении доз, необходимых для значительного воздействия на показатель продолжительности жизни.
К сожалению, в трактовании результатов клинических испытаний есть большие различия, поэтому пациенту сложно решить, основываясь на результатах прошлых клинических испытаний, стоит ли прибегнуть к химиотерапии как к одному из методов лечения. Химиотерапию следует назначать пациентам с метастазами, либо пациентам с самым высоким риском возникновения метастаз. Похоже, что в большинстве случае химиотерапия при ЗФГ применяется в случае проведения клинических испытаний.
Определяющими факторами выживаемости пациентов с ЗФГ являются степень злокачественности, глубина, размер, наличие либо отсутствие метастаз, возраст пациента, а также тип опухоли. Факторы благоприятного прогноза: возраст меньше 60 лет, размер опухоли не более 5см, поверхностная локализация, низкая злокачественность, отсутствие метастаз, кроме того, миксоидный тип. Излечения, например, легко поддаются небольшие опухоли с низкой степенью злокачественности. 5-летняя выживаемость пациентов с большими высокозлокачественными опухолями глубокого залегания составляет 34-70%.
Местный рецидив отмечается у 20-30% всех больных саркомой мягких тканей. Самая низкая частота рецидивов – конечности, самая высокая – забрюшинное пространство и саркомы головы и шеи. Вероятность рецидива напрямую зависит от того, удалось ли хирургу полностью удалить опухоль во время операции. В большинстве случае рецидивы возникают в течение первых 2-х лет по окончании лечения, однако больной остаётся под наблюдением около 10 лет.
